Çocuklarda Üroloji Ameliyatları

İnmemiş testis- Utangaç testis nedir?

Nasıl takip edilir, Ne zaman ameliyat edilmelidir?

İnmemiş testis, skrotum (torba) içinde testisin ele gelmemesi ile karakterize, erkek çocuklarda en sık görülen doğuştan olan bir durumdur. İnmemiş testis, doğduğu günden itibaren yapılan muayenelerde torba içinde tek taraflı veya iki taraflı testislerin ele gelmemesidir.

Görülme sıklığı

İnmemiş testis, 1 yaşında %0.8-1 arasında görülmektedir.¹ Erken doğum ve/veya 2500 gr altında %1.1- 45.3, 3 aylıklarda %1.7-5.2, 1 yaşında ise %1.9-7.3 görülmektedir. Miadında doğan ve/veya 2500 gr üzerinde %1.0-4.6,  3 aylıklarda %0.9-1.6, 1 yaşında %1.0-1.5  oranında görülmektedir.² Olguların üçte birinde inmemiş testis iki taraflı görülmektedir.¹

Tanımlamalar

İnmemiş testis

Skrotumda sabit bir şekilde tutulamayan, skrotuma indirilemeyen ve indirilmeye çalışıldığında spermatik kordun gerilmesine bağlı olarak ağrı oluşturan testisler inmemiş testistir.

Retraktil testis (utangaç testis)

Retraktil testis normal testisin bir varyantı olup, kendiliğinden skrotum dışına çıkan ve yine kendiliğinden skrotuma geri dönen ve belli bir süre skrotumda durabilen testis olarak tanımlanmıştır.³ Ayrıca, testisin skrotumda alt kesimine kadar rahat bir şekilde indirilmesi, indirme esnasında kord yapılarının gerilmesi esnasında herhangi ağrı hissedilmemesi ve kremasterik refleks ortaya çıkana kadar skrotumda duran testisler de retraktil testis olarak değerlendirilir. Bu testisler genellikle puberteye kadar yerine inmektedir ve normal fertilitelerini (çocuk sahibi olabilme özelliğini) korurlar. Retraktil testis ile inmemiş testis ayrımı bazen güç olabilir. Bunun için fizik muayenede 3 ayrıntıya dikkat etmek gerekir. İnmemiş testis karşı testise göre daha küçük boyuttadır. İndirilir indirilmez hızlıca kanala kaçar ve skrotuma indirmeye zorlanırsa gerginlik nedeni ile ağrı oluşur. Bazı yazarlar bu üç şarttan ikisinin olmasını inmemiş testis kabul edip ameliyat ederler.⁴ Retraktil testislerin kıvamı ve ebatları normaldir. Agarwal ve arkadaşları, retraktil testislerinin %30’unun indiğini, %32’sinin belirgin inmemiş testis olduğunu ve %38’inin de izlem sırasında halen retraktil olduğunu yayınlamıştır.⁵

Tanı

Tanıda önemli olan anamnez ve fizik muayenedir. Testislerin lokalizasyonunun belirlenmesi için yapılacak görüntüleme yöntemlerinin ek katkısı olmamaktadır. Yenidoğan erkek çocuk genital muayenesinde erken tanı konulabilir.

Fizik muayene sessiz, sakin ve ılık bir ortamda yapılmalıdır. Deneyimli bir doktor tarafından yapılan inguinal bölge ve skrotum muayenesi tanı için yeterlidir. Ultrasonografinin ek faydası olmayacaktır. Muayene esnasında çocuk koopere değil ve muayene yetersiz olmuşsa ultrasonografi istenebilir.

Tek taraflı inmemiş testiste, diğer inmiş olan testisin değerlendirilmesi de önemlidir. Tek tarafında palpe edilemeyen bir testis varsa, karşı taraf testis ayrıntılı muayene edilmelidir. Karşı tarafın ebatları ve yerleşimi çok önemlidir. Kompansatrif hipertrofi, inmemiş olan testisin ya atrofiye gittiğini ya da doğumsal olmadığını gösterir.

İki taraflı ele gelmeyen testis olan hastalar genetik ve endokrinolojik araştırma gerektirir.

Görüntüleme çalışmaları

Görüntüleme yöntemleri testis varlığının olup olmadığını kesinlik düzeyinde göstermez.⁶ Görüntüleme için ultrasonografi ve manyetik rezonans görüntüleme yöntemleri kullanılabilir. Ultrasonografi ve manyetik rezonans non-invazif olmakla birlikte masraflı, zaman kaybettirici ve doğruluk oranı düşük tetkiklerdir. Ayrıca manyetik rezonans görüntüleme anestezi eşliğinde yapılabilmektedir. Bu da çoğu cerrahiye gidecek olguların ikinci kez anestezi almasına neden olacaktır. Radyasyon zararından kaçınmak için bilgisayarlı tomografi istenmez.

Tedavi

İnmemiş testis tanısı konulur konulmaz en erken (6 aylıktan itibaren) sürede ameliyat edilmelidir. Burada amaç yeterli hormon üretim şansını artırma ve gelecekteki fertiliteyi (çocuk sahibi olma özelliği) korumak, gereksiz görüntüleme çalışmalarını engellemek, ailenin endişesini azaltmak, varsa eş-zamanlı fıtığını onarmak, karın içinde olup da gözden kaçan testisin ileride oluşturabileceği maligniteyi (kötü huylu bir tümöre dönüşme)  engellemek ve skrotum içine yerleştirip normal anatomide tutarak psikolojik hasar oluşturmamaktır.

Tedavi 6 aylıktan itibaren başlanmalıdır. Testisi indirecek müdahale 12 aya kadar tamamlanmalı, en geç 18 ayda bitirilmelidir.

Hormonla tedavi

HCG ve GnRH  hormonları ile tedavinin başarı oranı maksimum %20’dir.⁷ Hormon tedavisi ile inen testislerin de %20’si tekrar yukarı çıkmaktadır. HCG ve GnRH birlikte verildiğinde başarı oranı %28’dir. Ayrıca  HCG ve GnRH tedavilerde germ hücrelerinde apopitozis artışı, testislerde enflamatuvar değişiklik, ve testis hacminde azalma meydana getirerek ileri dönemdeki spermatogenezise zarar verdiği rapor edilmiştir.⁸ 2008 yılında Nordik ülkelerinden bir araya gelen fizyolog, cerrah, endokrinolog, androlog, patolog ve anesteziyologların oluşturduğu grup bir fikir birliği yayınlamıştır. Buna göre, hormonla tedavinin önerilmediği, sonuçlarının iyi olmadığı ve uzun dönemde spermatogenezis üzerine olumsuz etki ettiği ve cerrahinin tercih edilmesi gerektiğini bildirdiler.⁹

Uzun dönem olası sonuçlar

İnmemiş testisin uzun dönem sonuçlarından birisi yetersiz spermatogenezis nedeniyle fertilitenin azalması veya kaybına diğeri de testiste kanser gelişmesine sebep olmasıdır.

Azalmış fertilite (çocuk sahibi olabilme)

Yetersiz spermatogenezis azalmış fataliteye  sebep olmaktadır. Tek taraflı inmemiş testiste fertilite oranı değişmez iken çift taraflı inmemiş testiste %33-65’ e kadar düşmektedir.¹⁰ Testisin lokasyonu ve kalma süresi leydig ve germ hücre kaybını etkilemekle birlikte, iki yaşında indirilmemiş ve karın içinde yer alan testislerde germ hücre kaybı en belirgindir.¹¹

İnmemiş testiste fertilitenin etkilenmesi birçok faktöre bağlı olmakla birlikte, germ hücrelerin yetersiz gelişimi ve Leydig hücrelerin azalması ve testiküler fibrozise bağlanmaktadır.^12-14 Tek taraflı inmemiş testiste fertilite oranı azalmış olmasına rağmen babalık (paternite) oranı testisleri normal yerinde olanlarla aynıdır. İki taraflı inmemiş testis olanlarda hem fertilite hem babalık oranı düşüktür.

Tedavi edilmemiş iki taraflı inmemiş testiste %100 oligospermik, %75 azospermik, başarılı bir şekilde indirilmiş iki taraflı inmemiş testiste %75 oligospermik ve %42 azospermik bulunmuştur.¹⁴ Fertilitenin korunabilmesi için inmemiş testis ameliyatlarının 12 aydan önce yapılması önerilmekle birlikte en geç 18 ayda yapılmalıdır. Tasian ve arkadaşlarına göre, inmemiş testiste, 1 yaşın üstünde gecen her ay için germ hücrelerinde %2, leydig hücrelerinde %1 oranında kayıp söz konusudur.¹¹

Testis kanseri gelişme riski

İsveç’te yapılan bir çalışmada, çocukluk çağında inmemiş testis nedeni ile ameliyat olan 17000 erişkinin 56’sında testis kanserine rastlanmıştır. Bu çalışmada, inmemiş testis nedeni ile 13 yaşından sonra orşiopeksi yapılan hastalarda, 13 yaşından önce orşiopeksi yapılanlara oranla 2 kat fazla testis kanseri görüldüğü gösterilmiştir.¹⁵ Testis kanseri tespit edilen erişkin erkeklerin %11’inde inmemiş testis hikayesi olması nedeni ile inmemiş testis ve testis kanseri arasında bağ kurulmaktadır. Son birkaç çalışmada ise, inmemiş testis olan çocukta testis kanser gelişme rölatif riskinin %2.75-8 arasında olduğu gösterilmiştir.^16,17 Puberte öncesi dönemde indirilen testislerde bile kanser gelişme oranı %2.23 tür ve bu oran inmemiş testisi olmayan hastalardan yüksektir. Puberte sonrası rastlanılan intraabdominal testis veya hipotrofik inguinal testis tespit edildiğinde orşiektomi önerilmektedir. Testiküler germ hücreli tümörlerin %3-5’i inmemiş testis olgularındadır. Bu oran sağlıklı insanlarda görülme oranından 4-7 kat fazladır.¹⁸

Takip

İnmemiş testis ameliyat hikayesi olan adolesanlarda aylık periyodlarda bireyin kendi kendini muayene etmesi istenir. Muayene esnasında testiste anormal bir büyüme tespit edilirse ultrasonografi ile değerlendirilip tümör belirteçleri olarak adlandırdığımız alfa-fetoprotein, beta HCG ve LDH düzeylerine bakılmalıdır. Retraktil testislerde yıllık muayene önerilmektedir. Testiküler atrofide testiküler protez uygulanabilir. İki taraflı atrofide endokrinolog gözetiminde testesteron verilmelidir.

Sonuç

İnmemiş testis tanısında radyolojik incelemelerin yeri yoktur ve  tanı fizik muayene ile konulur. İnmemiş testisler en geç 18 aylık olana kadar ameliyat edilmelidir. İnmemiş testisin hormonla tedavisi günümüzde kabul görmemektedir. Retraktil testislerin üçte biri inmemiş testis haline dönüşmesi nedeni ile yakın takip edilmelidir. Tedavisi gecikmiş çift taraflı inmemiş testis olan hastalarda fertilite oranı düşmektedir. Puberte sonrası inmemiş testis ameliyatı olan hastalarda kanser gelişme ihtimali oldukça yüksektir. İnmemiş testis ameliyatı olan hastalar periyodik fizik muayeneler, ultrasonografi ile değerlendirilme ve kan tahlillerinde kanser belirteçlerine  bakılarak takip edilebilir.

Referanslar

1. Berkowitz GS, Lapinski RH, Dolgin SE, Gazella JG, Bodian CA, Holzman IR. Prevalence and natural history of cryptorchidism. Pediatrics. 1993 Jul;92(1): 44-9.
2. Sijstermans K, Hack WW, Meijer RW, van der Voort-Doedens LM. The frequency of undescended testis from birth to adulthood: a review. Int J Androl. 2008 Feb;31(1):1-11.
3. Barthold JS, González R. The epidemiology of congenital cryptorchidism, testicular ascent and orchiopexy. J Urol. 2003 Dec;170(6 Pt 1):2396-401.
4. Wyllie GG. The retractile testis. Med J Aust. 1984 Mar 31;140(7):403-5.
5. Agarwal PK, Diaz M, Elder JS. Retractile testis–is it really a normal variant? J Urol. 2006 Apr;175(4):1496-9.

6. Hrebinko RL,Bellinger MF. The limited role of imaging techniques in managing children with undescended testes. J Urol. 1993 Aug;150(2 Pt 1):458-60.
7. Pyörälä S,Huttunen NP, Uhari M. A review and meta-analysis of hormonal treatment of cryptorchidism. J Clin Endocrinol Metab. 1995 Sep;80(9):2795-9.
8. Cortes D,Thorup J, Visfeldt J. Hormonal treatment may harm the germ cells in 1 to 3-year-old boys with cryptorchidism. J Urol. 2000 Apr;163(4):1290-2.
9. Ritzén EM. Undescended testes: a consensus on management. Eur J Endocrinol. 2008 Dec;159 Suppl 1:S87-90.
10. Lee PA. Fertilityafter cryptorchidism: epidemiology and other outcome studies. Urology. 2005 Aug;66(2):427-31.
11. Tasian GE, Hittelman AB, Kim GE, DiSandro MJ, Baskin LS. Age at orchiopexy and testis palpability predict germ and Leydig cell loss: clinical predictors of adverse histological features of cryptorchidism. J Urol. 2009 Aug;182(2):704-9.
12. Trussell JC, Lee PA. The relationship of cryptorchidism to fertility. Curr Urol Rep. 2004 Apr;5(2):142-8.
13. Hadziselimovic F,Herzog B. The importance of both an early orchidopexy and germ cell maturation for fertility. Lancet. 2001 Oct 6;358(9288):1156-7.
14. Lee PA. Fertility after cryptorchidism: epidemiology and other outcome studies. Urology. 2005 Aug;66(2):427-31.
15. Pettersson A,Richiardi L, Nordenskjold A, Kaijser M, Akre O. Age at surgery for undescended testis and risk of testicular cancer. N Engl J Med. 2007 May 3;356(18):1835-41
16. Wood HM,Elder  Cryptorchidism and testicular cancer: separating fact from fiction. J Urol. 2009 Feb;181(2):452-61.
17. Cook MB,Akre O, Forman D, Madigan MP, Richiardi L, McGlynn KA.  A systematic review and meta-analysis of perinatal variables in relation to the risk of testicular cancer–experiences of the son. Int J Epidemiol. 2010 Dec;39(6):1605-18.
18. Hack WW, van der Voort-Doedens LM, Goede J, van Dijk JM, Meijer RW,Sijstermans  Natural history and long-term testicular growth of acquired undescended testis after spontaneous descent or pubertal orchidopexy. BJU Int. 2010 Oct;106(7):1052-9.